小儿高免疫球蛋白E综合征 诊断
别名：小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征
小儿高免疫球蛋白E综合征鉴别诊断_如何诊断小儿高免疫球蛋白E综合征
诊断
本病征的诊断标准：
1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。
2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上（>4.84μg/L，或>2000U/ml）。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数（比率）增高。
凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE增高也见于异位性（atopic）皮炎。
鉴别
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。
一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）、某些严重联合免疫缺陷病（如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征）、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以鉴别。此外，高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚，亦应予以区别。