重症联合免疫缺陷

别名: 重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病

  由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。

病因

  (一)发病原因 本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷,以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传。大多……

症状

  患儿生后1~2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌……

诊断

  诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25……

并发症

  在病程中总有鼻窦和呼吸道感染,铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。……

治疗

  西医治疗 1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期……

预防

  1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建……

疾病部位

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