小儿纯红细胞再生障碍性贫血 症状

　　起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、斜视或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心衰时外，肝脾不肿大。

　　1.原发性获得性纯红再障

　　（1）起病隐匿，病情进展缓慢。以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一。应用铁剂，叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。

　　（2）无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。

　　（3）部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。

　　（4）因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。

　　2.继发性获得性纯红再障

　　（1）本病多见于成年人，儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

　　（2）临床可分为两种类型，继发于胸腺瘤者常为慢性型，而继发于其他疾病，如溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等，常为急性一过性。

　　（3）临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块，严重者可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者常表现为再障危象。继发于其他疾病如病毒感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等均有明显原发病症状和表现。