小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 症状

　　发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白（95.2%）；乏力（79.5%）；咳喘 （66.7%）；咯血或呕血（429%）；低热（33.5%）；腹痛（12.7%）；鼻出血（6.4%）。而体征方面则有肝脾肿大（39.7%）；心率增快（27%）；肺部啰音（25.4%）；黄疸（4.8%）；杵状指（1.6%）和关节肿大（1.6%）。

　　1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音；严重病例可出现心衰。

　　2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

　　3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍；可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。

　　本病于来诊时可见3个特点即：

　　①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；

　　②慢性难治性低色素小细胞性贫血；

　　③肺片有广泛性急或慢性浸润。

　　这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。