多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

  该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.

病因

  此病因为家族性遗传。……

症状

  MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲……

诊断

  1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬……

并发症

  1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见……

治疗

  甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于……

预防

  本病有一定的遗传性,故早期筛查很重要。由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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