多发性软骨瘤

别名: 马弗西(Maffuci)综合症,内生软骨瘤

  软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。 软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。

病因

  胚胎时期原为软骨骨骼,后经软骨内骨化、形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。……

症状

  较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。……

诊断

  鉴别 骨软骨瘤:病人多为青少年,局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,……

并发症

  肿瘤增大会压迫附近血管,使该血管支配的部位出现缺血现象。……

治疗

  西医治疗 短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性,但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时,可能表现相当良性,但却有10~15%的复发和恶性变……

预防

  本病无有效预防措施。恶性变者,按恶性骨肿瘤原则处理。……

疾病部位

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