克罗伊茨费尔特-雅各布病

别名: 疯牛病,痉挛性假性硬化,痉挛性假硬化症,克-雅病,皮质纹状体脊髓变性,早老性皮质纹状体变性,海绵状脑病

  克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(mad cow disease,MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病,以进行性痴呆肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。

病因

  (一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质……

症状

  本病发生在25~78岁,平均58岁。男女均可罹患CJD,但近年英国、法国报告的新变异型CJD,发病年龄较经典型为轻,平均26岁。本病大部分为散发性,15%为家族……

诊断

  临床诊断CJD时,应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、脑……

并发症

  病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神、意识、智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺……

治疗

  (一)治疗 目前,CJD仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病……

预防

  至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明外分泌物包括眼泪、鼻涕、唾液和粪便等,均无传染性的报道,流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病