克-雅氏病性痴呆

别名: 克罗伊茨费尔特-雅各布病痴呆

  克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。 朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

病因

  (一)发病原因 本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神……

症状

  本病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病。多为散发病例,传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播,……

诊断

  诊断 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准(1)肯定(definite)CJD诊断:①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。②具有连续观察脑电图出现三相……

并发症

  和其他重症疾病一样,易罹患各系统继发感染,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。……

治疗

  西医治疗 目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺200……

预防

  实验证明病人脑组织接种传递发病率高,潜伏期长,但其传染途径未明。应积极采取预防措施。1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控,杜绝传染……

疾病部位

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疾病症状

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