亨廷顿病性痴呆
别名：
杭廷顿病性痴呆,亨廷顿氏病性痴呆
痴呆
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- 克-雅氏病性痴呆
- 老年人血管性痴呆
- 婴儿型黑矇性痴呆
- 阿尔茨海默病性痴呆
- 遗传性多发脑梗死性痴呆
- 小儿先天性侏儒痴呆综合征
亨廷顿病
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
病因
(一)发病原因 亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一，也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常……
症状
本病通常在30～50岁之间发病，平均为40岁，很少在儿童时期发病，但变异大，可小至童年，大至古稀之年，青年发病者症状往往较重。临床表现为运动障碍和明显而多样的精……
诊断
诊断 国内近年报道智能障碍约占46%～64%，其中作为首次症状者占4.5%。心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差，记忆力、解决问题能力、概念形成、言语保持能……
并发症
本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。……
治疗
西医治疗 目前尚无可延缓疾病进展的药物，主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗，运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之，如运动幅度大引起摔倒时，可佐以多巴胺耗……
预防
由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性，故早期的遗传咨询服务颇为重要。遗传性疾病具有遗传性和终身难以治愈的特点，不仅给家……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 暂无
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