结节性多动脉炎性巩膜炎

别名: 结节性动脉外膜炎性巩膜炎,结节性多发性动脉炎性巩膜炎

结节

巩膜炎

结节性多动脉炎

  结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。

病因

  (一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供……

症状

  1.眼部表现 根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的……

诊断

  诊断 组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活……

并发症

  其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎……

治疗

  西医治疗 对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg&m……

预防

  预后 未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者,尽管进行了其他治疗措施,其5年病死率仍为87%。死亡多由于肾功能衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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