滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

别名: 滑膜炎、痤疮脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症

  滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。 本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。 1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。 近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。

病因

  (一)发病原因 本病的病因不明,有下列几种假说:1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在……

症状

  发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸……

诊断

  诊断 根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。鉴别 但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴……

并发症

  可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎,银屑病。……

治疗

  西医治疗 由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量……

预防

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、……

疾病部位

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