抗胰蛋白酶缺乏症
别名:
抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏
病因
(一)发病原因 α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的,其基因座命名为Pi。在遗传过程中,由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM……
症状
高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于……
诊断
应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别。……
并发症
并发高碳酸血症和呼吸衰竭。……
治疗
(一)治疗 1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的α1-AT增加,血浆中的α1-AT浓度增……
预防
目前尚无资料。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病

抗胰蛋白酶缺乏症

胰蛋白酶
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