朊毒体病

别名: 蛋白粒子病,朊病毒病,朊蛋白病

  朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)。

病因

  (一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质……

症状

  1.Gerstmann-Straussler病(GSS)的临床特点 Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家……

诊断

  朊毒体的鉴别诊断比较困难,脑活检对临床确诊具有重要意义。临床诊断CJD时,应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆……

并发症

  朊蛋白感染疾病的病变损害,常累及皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,导致精神、意识、智能障碍,故可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹……

治疗

  (一)治疗 目前,朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈……

预防

  预防重点应是严格处理朊蛋白感染疾病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物,要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ ……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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