无胆色素尿性黄疸综合征

别名: 遗传性球形红细胞增多症

  无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

病因

  病因学:遗传性先天性缺陷疾病。……

症状

  一、临床表现 主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期……

诊断

  血片中球形红细胞不多的病例,应注意与自身免疫性疾病相鉴别。……

并发症

  易出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。……

治疗

  脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。……

预防

  本病大部分为常染色体显性遗传,无特殊预防方法。……

疾病部位

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