小儿肥胖性生殖无能综合征

别名: 小儿Babinski-Frohlich综合征,小儿Frohlich综合征,小儿Leaunois-Cleret综合征

  肥胖性生殖无能综合征又称Fr?hlich综合征(Fr?hlich syndrome)、Babinski-Fr?hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。

病因

  (一)发病原因 垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多……

症状

  本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显着,呈女性型。面部及……

诊断

  诊断 本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点,无原发病者诊断稍困难,内、外生殖器官发育不良如为青春前期则诊断不易,如有下半身的肥胖,应考虑本病。鉴别……

并发症

  尿崩症是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的……

治疗

  西医治疗 肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者,可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌……

预防

  积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。预后 本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。……

疾病部位

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