小儿血管免疫母细胞淋巴结病_小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状、治疗和预防_查疾病

别名：小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征

　　血管免疫母细胞淋巴结病（angioimmunoblast lymphadenopathy）又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

病因

　　（一）发病原因　一般认为本症是一种自身免疫性疾病。（二）发病机制　本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿……

　　1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺……

　　诊断　发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。鉴别　需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统……

　　可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。……

　　西医治疗　1.肾上腺皮质激素小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。2.左旋咪唑 2.5mg/（kg·d），用3天停4天。3……

　　病因尚未明确，无系统预防措施。预后　转化为淋巴瘤者预后不好。……