小儿血管免疫母细胞淋巴结病

别名: 小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征

  血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

病因

  (一)发病原因 一般认为本症是一种自身免疫性疾病。(二)发病机制 本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿……

症状

  1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺……

诊断

  诊断 发热,全身淋巴结、肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。鉴别 需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统……

并发症

  可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤。……

治疗

  西医治疗 1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d),用3天停4天。3……

预防

  病因尚未明确,无系统预防措施。预后 转化为淋巴瘤者预后不好。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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