小儿血管性血友病
别名:
小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病
病因
(一)发病原因 血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。(二)……
症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后……
诊断
诊断 根据皮肤黏膜出血史,创伤或手术时有过度出血倾向,女孩有月经过多史,有家族史者符合常染色体遗传规律,应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正……
并发症
可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。……
治疗
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。1.患儿需加……
预防
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测,对有患者家族中的孕妇进行产前诊断,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,了解遗传规律。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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