重链病
别名：
α重链病,γ重链病,μ重链病
重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
病因
(一)发病原因 具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和……
症状
1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，……
诊断
1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要……
并发症
感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类……
治疗
(一)治疗 重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激……
预防
本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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