颌面部神经纤维瘤_颌面部神经纤维瘤症状、治疗和预防_查疾病

神经纤维瘤

　　神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。

　　NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生……

　　1.多见于青年人，生长缓慢。2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜面部畸形，不可压缩。3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。4.皮肤散在色素斑。5.多发性者可有家族史……

　　鉴别　应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。……

　　成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。……

　　一、西医治疗方法　手术治疗，病变小者力争一次切除乾净，范围大者分次切除或部分切除。一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌……

　　本病没有特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。……