先天性肾病综合征

病因

　　(一)发病原因　先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素……

症状

　　1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿，多数患儿早产、体重低，胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在……

诊断

　　1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起，后者围生期无异常、胎盘大小正常、……

并发症

　　主要并发继发性甲状腺功能低下、栓塞、后期血压增高等。1.芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能……

治疗

　　(一)治疗　该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰……

预防

　　对本病先天性或继发性患者，应积极予以预防性治疗和对症支持治疗，并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等，防止早期肾衰竭的发生。……

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• 肾病综合征 知识

疾病部位

• 生殖部位
• 腰部

疾病科室

• 肾内科

疾病症状

• 肾区压痛和叩痛
• 面部水肿
• 尿内出现蛋白及管型
• 肾区压痛和叩痛
• 面部水肿
• 尿内出现蛋白及管型
• 等渗尿
• 隐性水肿
• 肾前性肾功能不全
• 肾缺血
• 肾间质受损
• 皮质激素升高

疾病检查

• α1-抗胰蛋白酶
• 尿肌酐（Ucr）
• α1-抗胰蛋白酶
• 尿肌酐（Ucr）
• 尿蛋白定量
• 尿蛋白试验（PRO）
• 蛋白电泳
• 酚红排泌试验
• 因子VIII/因子IX促凝活性
• 血清尿素氮
• β血小板球蛋白和血小板第4因子

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先天性肾病综合征

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