小儿血管瘤血小板减少综合征

别名: 小儿Kasabach-Merritt综合征,小儿伴血小板减少紫斑的毛细血管瘤综合征,小儿海绵状血管瘤引起的血小板减少,小儿巨型血管瘤病,小儿卡-梅二氏综合征,小儿血管瘤血小板减少综合症

血管瘤

小儿血管瘤

血小板减少

  血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。

病因

  (一)发病原因 多为先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则……

症状

  血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色……

诊断

  诊断 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏,如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视,……

并发症

  可发生邻近器官和组织的压迫症状;发生皮肤紫癜和出血;可出现贫血及黄疸等。……

治疗

  西医治疗 1.病因治疗 放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(200……

预防

  预后 本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况,病死率在30%以上,一般由于大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡,亦可因脑出血或其他器官出血发生……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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