血管性血友病
病因
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶……
症状
临床表现 本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经……
诊断
本病应与下列疾病相鉴别：(一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友……
并发症
本病的并发症有：1.鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。2.偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。3.关节出血罕见。4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。5.女性月经过多。……
治疗
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持……
预防
本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治，目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
- 复钙时间
- 凝血酶原消耗试验
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
- 复钙时间
- 凝血酶原消耗试验
- 骨髓细胞增生程度
- 简易凝血活酶生成纠正试验
- 阿司匹林耐量试验
- 姐妹染色单体互换
- 浆膜腔积液
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