遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
别名：
血友病C
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
病因
(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 ……
症状
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重……
诊断
因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……
预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 简易凝血酶生成试验
- 血红蛋白A2
- 凝血酶原时间（PT）
- 简易凝血酶生成试验
- 血红蛋白A2
- 凝血酶原时间（PT）
- 简易凝血活酶生成纠正试验
- 凝血因子活性测定
- 简易凝血活酶生成试验
- 复钙交叉试验（CRT,PRT）
- 凝血酶原消耗纠正试验
- 复钙时间
- 凝血四项
相关疾病
- 遗传性凝血酶原缺乏
- 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
- 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
- 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
- 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
- 遗传性球形红细胞增多症
- 遗传性乳光牙
- 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征
- 遗传性铁粒幼细胞性贫血
- 遗传性椭圆形红细胞增多症
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