遗传性凝血因子Ⅺ缺乏_遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症状、治疗和预防_查疾病

别名：血友病C

　　遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。

病因

　　(一)发病原因　常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制　凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 ……

　　因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重……

　　因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，……

　　目前暂无相关资料……

　　(一)治疗　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……