血友病乙
别名：
血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症
血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
病因
(一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个……
症状
血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节……
诊断
1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传……
并发症
最为常见的合并症为泌尿道出血、消化道出血以及其他部位黏膜出血、中枢神经系统出血多为致命的并发症。……
治疗
(一)治疗 治疗原则同血友病甲，主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18～24h，应每……
预防
1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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