强直性肌张力增高 诊断

  小脑疾患

  两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。

  脑干疾患

  脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于去大脑强直的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋内收,称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变,如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直,与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位,其他表现完全与去中脑强直相同,称之为“去皮质强直”。

  周围神经疾患

  周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点,表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下,可以出现面肌肌张力增高,即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变,对周围神经产生刺激现象时,出现肌张力增高,这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

  肌原性病变  肌肉疾患虽可有肌张力增高,但腱反射正常或减低,绝不出现腱反射亢进

  1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia): 又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

  2.僵人综合征(stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

  其他

  1.破伤风(tetanus): 早期局部肌张力增高,常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩,同时伴有颈肌强直,继之面肌痉挛;口角向外牵引,鼻翼上缩,眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张,屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张,患者的体位似胎儿的宫内位:头前屈、 膝与腭紧贴,踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲,谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜,该侧肩下垂,身体弯向月牙形。

  2.手足搐搦症(tetany): 血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:

  (1)良性型: 主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。

  (2)中度型: 早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难窒息

  (3)重症型: 短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。

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