肝豆状核变性

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病因

　　(一)发病原因

　　肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。

　　(二)发病机制

　　WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、...

检查

　　临床表现

　　1.本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功...

诊断

　　临床表现

　　1.本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功...

• 肝豆状核变性

症状部位

• 腹部

症状科室

• 肝病

相关症状

• 格子样变性
• 肝缩小
• 皮肤色素沉着呈青铜色
• 血清铜氧化酶吸光度降低
• 先天性铜代谢障碍

相关疾病

• 肝豆状核变性

症状检查

• 颅脑超声
• 颅脑CT检
• 脑多普勒
• 脑脊液铜
• 尿铜蓝蛋

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• 肝淀粉样变性
• 肝淀粉样变性
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• 肝动脉瘤
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• 肝肺综合征
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肝豆状核变性

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