小儿铁粒幼红细胞性贫血

贫血

  铁粒幼红细胞性贫血(sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。

病因

  (一)发病原因 病因可分遗传性及后天获得性两大类。遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病……

症状

  遗传性SA中性联遗传者男性发病,发病年龄多在6~30岁,也有婴儿期或50岁以上发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病,以中……

诊断

  诊断 患儿若近期有服药史或正在服药中,则应详问其药物名称、用量及其原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于……

并发症

  可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化、心肌病等;可因并发感染而致死;可并发消化道、泌尿道等出血;重症可并发心力衰竭、肝功不全等。……

治疗

  西医治疗 遗传性及获得性的患儿,都应首先试用大量维生素B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对……

预防

  做好遗传病咨询工作,其他应重视避免接触各种药物或毒物以及铅中毒等,以防止铁粒幼细胞性贫血。……

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