肾病综合征 诊断

　　诊断

　　原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄、发病情况、病程特征、临床症状和实验室结果综合分析做出诊断。肾病综合征具备大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症者，诊断并不难。确诊原发性肾病综合征，首先要排除继发性肾病综合征。肾活检的病理改变有助明确诊断。原发性肾病综合征的诊断标准是：

　　①尿蛋白超过3.5g/d;

　　②血浆白蛋白低于30g/L;

　　③水肿；

　　④血脂升高；其中①、②两项为诊断所必须。

　　完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征，然后确认病因，排除继发性的病因和遗传性病因，才能诊断为原发性肾病综合征，若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断，最后须判断有无并发症，尤其是合并感染、血栓及急性肾衰时，更应及时判断。

　　鉴别

　　肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。

　　确诊原发性肾病综合征，首先必须与继发性肾病综合征相鉴别。临床常见的、须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种：

　　1.紫癜性肾炎 病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等特征表现，又有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型，易误诊为原发性肾病综合征。本病早期往往伴血清IgA升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是IgA及C3为主要沉积物，故不难鉴别。

　　2.狼疮性肾炎 多见于20～40岁女性，病人多有发热、皮疹及关节痛，血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。免疫病理呈“满堂亮”。

　　3.糖尿病肾病 多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征。眼底检查有微血管改变。肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成。肾活检可明确诊断。

　　4.乙肝病毒相关肾炎 可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。

　　5.Wegner肉芽肿 鼻及鼻窦坏死性炎症、肺炎、坏死性肾小球为本病的三大特征。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。

　　6.淀粉样肾病 早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征，血清γ球蛋白增高，心脏、肝、脾大，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。

　　7.恶性肿瘤所致的肾病综合征 各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征，甚至以肾病综合征为早期临床表现。因此对肾病综合征病人应做全面检查，排除恶性肿瘤。

　　8.肾移植术后移植肾复发 肾移植后肾病综合征的复发率约为10%，通常术后1周至25个月，出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月至10年间丧失移植肾。

　　9.药物所致肾病综合征 有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利（巯甲丙脯酸）、非类固醇类消炎药有引起肾病综合征（如膜性肾病）的报道。应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。

　　10.人类免疫缺陷病毒相关性肾病 人类免疫缺陷病毒相关肾病（HIV-AN）是AIDS患者肾脏合并症，多见于HIV感染的早期，其他严重感染之前。依据患者有无HIV易感因素（如静脉毒品滥用、同性恋、HIV高发地区及人群），早期HIV检测及抗HIV抗体的检测，并结合HIV的其他临床表现（如无症状性感染、持续性淋巴结肿大、继发性肿瘤）可有助于HIV-AN的诊断。结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者，尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性。HIV-AN的肾病理学特征是：全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷，伴有明显的足突细胞增生；光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病；电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞、间质白细胞内有大量的管网状包涵物（存在于80%～90%的HIV-AN患者），有助于确立诊断。

　　11.混合性结缔组织病肾损害 患者同时具有系统性硬化症、系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现，但不能确诊其中一疾病，血清多可检出高滴度的抗RNP抗体，抗SM抗体阴性，血清补体几乎都正常。肾损害仅约5%，主要表现为蛋白尿及血尿，也可发生肾病综合征，肾功能基本正常，肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病。对糖皮质激素反应好，预后较好。

　　12.类风湿性关节炎肾损害 类风湿性关节炎好发于20～50岁女性，肾损害的发生率较低，其肾损害的原因可能有以下几种情况：类风湿性关节炎镇痛药肾病、类风湿性关节炎并发肾淀粉样变、类风湿性关节炎并发肾小球肾炎。类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见，其类风湿因子阳性，肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎，应用皮质激素治疗后可改善。

　　13.冷球蛋白血症肾损害 临床上遇到紫癜、关节痛、雷诺现象、肝脾肿大、淋巴结肿大、视力障碍、血管性晕厥及脑血栓形成等，同时并发肾小球肾炎，应考虑本病，进一步证实血中冷球蛋白增高，即可确定诊断。冷球蛋白血症都可引起肾损害。在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病，主要表现为蛋白尿及镜下血尿，常可发生肾病综合征及高血压，预后较差。少数患者表现为急性肾炎综合征，部分可呈急进性肾炎综合征，直接发展至终末期衰竭。

　　14.结节病肾损害 结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病，肾脏受累较少见，临床肾损害者约占1%，肾活检及尸检时发现肾病变者达20%，多发于30～50岁，男女均可发病。确诊主要依靠实验室检查及胸部照片，淋巴结、皮肤、肝、肾活检，血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断。结节病的肾损害可分为：肉芽肿直接侵犯肾脏、钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。

　　15.纤维素性肾小球病 40～60岁发病多见，男性偏多，大多数患者有镜下血尿，几乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿，50%以上患者有高血压，绝大多数无系统性疾病，有少数病例合并恶性肿瘤。电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对刚果红染色、硫磺素T等染色阴性。目前，倾向于把两者视为同一疾病。

　　16.胶原Ⅲ肾小球病 成人及儿童均可发病，男性多见。常染色体隐性遗传，常以蛋白尿和肾病综合征为特点，长时期内肾功能正常，以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭，肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段，免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。

　　17.纤维连接蛋白肾小球病 发病在14～59岁，多见于30岁以下年轻人，男女均可受累，本病为常染色体显性遗传。蛋白尿是本病常见的临床表现，50%患者有高血压。肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质（PAS阳性），刚果红染色阴性，电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物，基底膜厚度正常，这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小，其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致；免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性，且弥漫分布于系膜区和内皮下，有助于确诊。

　　18.脂蛋白肾小球病 多见于男性，多数呈散发性，少数为家族性发病。全部患者存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，脂蛋白不在肾外形成栓塞。其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”，组织化学染色脂蛋白阳性，电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”，并存在血脂质代谢异常，诊断不难确立。本病无确切有效的治疗方法。