小儿急性间歇性卟啉病 诊断

别名:小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病

小儿急性间歇性卟啉病鉴别诊断_如何诊断小儿急性间歇性卟啉病

  诊断

  精神症状多见于有肠痉挛的病人,可有性格改变,如抑郁、神经质、爱哭,并有幻视、幻听,或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作。若诊断不及时,针对上述症状而服用苯巴比妥、苯妥英钠或利眠宁等药物,则使症状加重,可出现精神错乱,甚至发生呼吸肌麻痹脑神经麻痹等危及生命的神经系统症状。如能及时停药则症状很快减轻。

  对反复发作找不到原因的腹部绞痛病人,伴有神经精神症状,尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做Watson-Schwartz试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后,致病情加重的病史,更有助于诊断。

  鉴别

  应与以下情况鉴别:

  1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡急性阑尾炎肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术。

  2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力瘫痪等,应特别注意卟啉病的可能。

  3.中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别。

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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