遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 治疗

　　(一)治疗

　　可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。

　　输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播肝炎和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半衰期约10天，有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治疗可达到满意的疗效。

　　儿童病例应进行预防治疗，因为儿童病例脑出血的可能性很大。任何头部外伤也要积极治疗，即使没有脑出血也要进行预防治疗，因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到2%～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗，以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同。

　　抗纤溶药物单独使用止血效果不佳，与替代治疗合用可能有一定作用。

　　(二)预后

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