遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
病因
(一)发病原因 血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，……
症状
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血……
诊断
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并发症
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治疗
(一)治疗 可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法……
预防
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 白陶土部分凝血活酶时间
- 蕲蛇酶时间
- 血浆凝血因子活性测定
- 白陶土部分凝血活酶时间
- 蕲蛇酶时间
- 血浆凝血因子活性测定
- 凝血四项
- 复钙时间
- 凝血酶原消耗纠正试验
- 复钙交叉试验（CRT,PRT）
- 简易凝血活酶生成试验
- 简易凝血活酶生成纠正试验
- 凝血因子活性测定
相关疾病
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- 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
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