遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
病因
(一)发病原因 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。(二)发病机制 FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝……
症状
凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，……
诊断
肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊……
并发症
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治疗
(一)治疗 在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后……
预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 简易凝血酶生成试验
- 凝血酶原时间（PT）
- 凝血因子活性测定
- 简易凝血酶生成试验
- 凝血酶原时间（PT）
- 凝血因子活性测定
- 简易凝血活酶生成纠正试验
- 简易凝血活酶生成试验
- 复钙交叉试验（CRT,PRT）
- 复钙时间
- 凝血酶原消耗纠正试验
- 血浆凝血因子活性测定
- 凝血四项
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