遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。
病因
(一)发病原因 FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程……
症状
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，……
诊断
1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……
预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 白陶土部分凝血活酶时间
- 血浆凝血因子活性测定
- 凝血四项
- 白陶土部分凝血活酶时间
- 血浆凝血因子活性测定
- 凝血四项
- 复钙时间
- 凝血酶原消耗纠正试验
- 复钙交叉试验（CRT,PRT）
- 简易凝血活酶生成试验
- 简易凝血活酶生成纠正试验
- 凝血因子活性测定
- 凝血酶原时间（PT）
相关疾病
- 遗传性良性上皮内角化不良
- 遗传性凝血酶原缺乏
- 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
- 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
- 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
- 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
- 遗传性球形红细胞增多症
- 遗传性乳光牙
- 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征
- 遗传性铁粒幼细胞性贫血
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