多发内生软骨瘤病

别名: 多发软骨发育异常,多发性内生软骨瘤病,多发性软骨发育异常,多发性遗传畸形性软骨发育异常,多发遗传畸形性软骨发育异常,骨性内生软骨瘤

  多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。

病因

  (一)发病原因 是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。(二)发病机制 肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显……

症状

  通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生……

诊断

  诊断 依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。鉴别 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。……

并发症

  可合并肢体短缩、弯曲畸形,例如膝外翻等。……

治疗

  西医治疗 由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨……

预防

  预后 多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。……

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