遗传性多发性骨软骨瘤

别名: 多发性外生骨,骨干端连续症,遗传性畸形性软骨发育异常

  遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。

病因

  (一)发病原因 确切病因不明。(二)发病机制 1.大体检查 不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于……

症状

  本病男性多于女性,约为3∶1,多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史,作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由……

诊断

  诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查,诊断不难。鉴别 髂骨上骨软骨瘤的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿……

并发症

  遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、骨折、血管及神经损伤、滑囊肿形成等,这些并发症与单发性骨软骨瘤所述相同,但恶变发生率高,约为5%。……

治疗

  西医治疗 无症状者不需处理。如有疼痛,肢体功能障碍者、骨骼发育畸形,或有合并症时,可做局部肿瘤切除,矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发。以上内容……

预防

  预后 如发生恶变可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。一旦恶变应采取相应的治疗措施,以求治愈。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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