小儿结节性硬化综合征

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病因

　　（一）发病原因　本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。（二）发病机制　脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。为黄白色或……

症状

　　本病征为一多系统受损的疾病，临床表现有以下几方面：1.皮肤症状 幼儿期以面部皮脂腺瘤为常见，少数出生时即出现，呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。……

诊断

　　诊断　根据Pampiglioneg诊断标准，凡符合以下指标3项及3项以上者即可诊断。1.癫痫（各型癫痫，包括婴儿痉挛症）。2.进行性智能衰退。3.面部对称性皮脂……

并发症

　　理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为痴呆。可因脑室内结节引起梗阻性脑积水，瘤或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症。肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤&m……

治疗

　　西医治疗　本病征尚无特殊治疗方法。有婴儿痉挛或癫痫发作者按婴儿痉挛症和抗癫痫治疗。有脑肿瘤和颅内高压时可行外科手术切除或分流术。以上内容仅供参考，如有需要请详细……

预防

　　病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……

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结节性硬化

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结节 知识

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