进行性多灶性白质脑病

  进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

病因

  (一)发病原因 PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从P……

症状

  开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在……

诊断

  诊断 脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变,少突胶质细胞中的包涵体,电镜检查可见到乳多空病毒颗粒,免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出……

并发症

  1.大脑半球病灶的部位和数量而不同;可伴有精神障碍、智力低下,最终痴呆。2.合并的原发病(白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、艾滋病)表现。……

治疗

  西医治疗 目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosine arabinoside)静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶……

预防

  1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等,提高机体免疫力。2.给予患者支持疗法,延长存活期。3.目前尚无疫苗用于预防。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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