特发性肺含铁血黄素沉着症

别名: 特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症

  特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血缺铁性贫血

病因

  (一)发病原因 病因未明。目前有多种假说:1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异……

症状

  临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血,咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快,心悸、疲乏,低热。……

诊断

  1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一……

并发症

  1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血 由于反复……

治疗

  (一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,……

预防

  对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。……

疾病部位

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