小儿先天性巨结肠

别名: 先天性巨肠,无神经节细胞症

先天性巨结肠

  先天性巨结肠(congenital megacolon,Hirschsprung's disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩,首次就诊多在新生儿期。

病因

  (一)发病原因 本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近……

症状

  一、病史及体征: 90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。……

诊断

  诊断 1.X线所见 X线钡灌肠检查至今仍为主要的临床诊断方法。以少量钡剂灌肠后拍正侧位片,可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段;移行区呈锯齿状变化,是因为强烈的肠蠕动……

并发症

  1.慢性便秘 2.急性小肠结肠炎 3.肠穿孔 4.水、电解质代谢紊乱 5.继发感染,休克甚至死亡……

治疗

  西医治疗 1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;2.结肠造娄:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根……

预防

  先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

先天性巨结肠