II型肾小管性酸中毒

别名: II型肾小管性酸中毒

  II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。 此外,近端肾小管对葡萄糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

病因

  一、原发性:家庭性或散发性。二、其它遗传性疾病:肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。三、药物及毒物:如铅、镉、汞、铜等中毒……

症状

  一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸……

诊断

  诊断 一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失……

并发症

  典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。……

治疗

  西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠。三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60……

预防

  原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留……

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