遗传性蛋白S缺陷症

  遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成

病因

  (一)发病原因 在静脉血栓的病因中,遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子,其缺乏时主要……

症状

  故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉,也可累及内脏静脉,且较PC缺乏者为多见,如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉……

诊断

  诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷,如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠,以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急……

并发症

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治疗

  (一)治疗 血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。(二)预后 经积极治疗,症状可改善。……

预防

  口服抗凝剂预防血栓发生及复发。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

  • 暂无

疾病检查

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