婴儿型黑矇性痴呆
别名：
晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheimer-Seitelberger综合征,小儿Bielschowsky-Jansky综合征,小儿Bielschowsky综合征,小儿Dollinger-Bielschowsky综合征,幼年性神经节苷
婴儿型黑蒙性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、D?llinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑蒙性家族性痴呆（amaurotic familial infantile idiocy）、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型（GM2 gangliosidosis）、幼年性神经节苷脂病 （juvenile GM2 gangliosidosis）等。 本病征是常染色体隐性遗传。由于氨基己糖酶（hexosaminidase）或神经鞘脂类活性因子蛋白（sphingolipid activator protein）缺乏，而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积，使脑发生退行性变。
病因
（一）发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。（二）发病机制……
症状
1.临床表现 两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性……
诊断
诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。本病多见于东欧犹太人，但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗，一……
并发症
出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。脑小畸形。现手足徐动、瘫痪。……
治疗
西医治疗 本病征无特异治疗，仅可作对症处理。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
预防
检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者；对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。以上方法有利于做好预防工作，必要时可终止妊娠。预后 本病征预后不……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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