肺嗜酸细胞组织细胞增生症
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Schuller-Christian）以及进展缓慢的局灶性病变（嗜酸细胞肉芽肿）。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏（嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH）。 原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
病因
（一）发病原因 病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。（二）发病机制 LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制……
症状
LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）、胸疼（10%～21……
诊断
诊断 物理检查常不明显，爆裂音和杵状指（趾）皆不常见。可发生继发性肺动脉高压；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。病……
并发症
常并发气胸和合并感染（如曲菌）或肿瘤。……
治疗
西医治疗 LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素……
预防
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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