小儿先天性肾病综合征

别名: 小儿先天性肾病综合症

  先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿高脂血症低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。

病因

  (一)发病原因 根据病因分类,通常分为两大类: 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。2.继发性 可继发于感染(先天……

症状

  1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35~38周早产、体重偏低,常为臀位,常有宫内窒息史、Apgar评分偏低,羊水中有胎粪。本征特……

诊断

  诊断 1.芬兰型(1)临床诊断依赖于:①家族史。②宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已<10g/L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可……

并发症

  并发各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全等。……

治疗

  西医治疗 FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、……

预防

  已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前……

疾病部位

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