小儿血小板无力症

别名: 小儿Glanzmann-Naegli综合征,小儿Glanzmann病,小儿血小板功能不全,小儿血小板机能不全,小儿血小板衰弱

  瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。

病因

  (一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传。GT在特定的人群中发病率较高,并且往往与近亲结婚有关。阿拉伯人、伊拉克犹太人、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带……

症状

  本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经……

诊断

  诊断 1986年我国修订后的诊断标准如下述。1.临床表现(1)常染色体隐性遗传。(2)自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多,外伤手术后出……

并发症

  纯合子可并发内脏出血,如血尿、胃肠道出血甚至颅内出血等。……

治疗

  西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。2.局部出血 不重时,多可用吸收……

预防

  同遗传病预防措施,尤其应避免近亲婚配,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

无力

无力 知识

血小板无力症 知识