小儿重症肌无力
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重症肌无力
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱（Ach）受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头（突触）间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。 小儿重症肌无力包括3种综合征即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAChRab）阳性，儿科病例nAChRab多为阴性。
病因
（一）发病原因 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体（nAChR）能够从电鱼放电器官中得到并纯化，可成功地产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒&alph……
症状
小儿重症肌无力一般分为3型：1.新生儿一过性重症肌无力（transient neonatal myasthenia gravis） 是发生于患重症肌无力的母亲所……
诊断
诊断 典型病例诊断不难，对于表现不典型者诊断主要依据实验室和辅助检查。1.确定是否重症肌无力 主要根据病史，典型的临床特点即受累骨骼肌活动后疲劳无力，眼部受累最……
并发症
发生急性呼吸功能不全而猝死。可伴甲状腺功能亢进，还可伴发系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎。……
治疗
西医治疗 1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明（neostigmine）、嗅吡斯的明（pyridostigmine）等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰……
预防
本症病因尚未完全阐明，可能与病毒感染影响有关，应予积极预防。预后 本病的预后，一些病例在发病后数月或数年后自行缓解；一些儿童期病例可持续到成人时期。眼肌型在青春……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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