肢体运动不协调
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调。共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。神经系统症状最早表现为小脑共济失调,开始表现在走路时,生后18~24个月开始出现症状,也有晚到5岁后才开始起病,病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等,到12~15岁发展到完全不能走路。随着病程进展,智力逐渐减退。本病患儿常有反复上呼吸道感染史,或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。
病因
机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓...
检查
1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,...
诊断
1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,...
症状部位
症状科室
相关症状
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