重症肌无力 诊断
重症肌无力鉴别诊断_如何诊断重症肌无力
诊断
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点，体检无其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减，胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等，脑神经支配肌持续活动后出现疲劳，如凝视天花板可加重眼睑下垂，凝视或阅读2～3min后出现复视，稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳（Jolly）试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
鉴别
1.肌无力综合征（Lambert-Eaton syndrome） 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎；阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。
2.MG合并甲状腺毒症（thyrotoxicosis） 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出（早期不明显）和对新斯的明无反应来判断。
3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。
4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视（疲倦时短暂症状）及喉缩紧感（癔症球），但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。
5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。
6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。
7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。
8.肉毒中毒（botulism）作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。
9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别。
10.进行性肌营养不良症眼肌型（Kiloh-Nevin型）多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 自身抗体定量四项
- 免疫球蛋白三项
- 自身免疫性疾病14项
- 自身抗体定量四项
- 免疫球蛋白三项
- 自身免疫性疾病14项
- 骨骼肌自身抗体（ASA）
- T细胞转化试验
- 尿儿茶酚胺（CA）
- 肌电图
- 抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）
- 抗骨骼肌抗体（ASA）
- 尿去甲肾上腺素（NNM）
相关疾病
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