肥胖性生殖无能综合征

别名: 肥胖性生殖器退化综合征,肥胖性生殖无能性营养不良,肥胖性生殖无能综合症,脑性肥胖症,神经垂体营养不良综合征,神经源性性腺低功能综合征,肥胖性生殖无能性营养不良症

  肥胖性生殖无能综合征又称Frhlich综合征(Frhlich syndrome)、Babinski-Frhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。

病因

  (一)发病原因 垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多……

症状

  本综合征男女发病率相仿,多于青春期前发病。具有以下特点:1.肥胖 病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区……

诊断

  需与本综合征鉴别的疾病有数种性腺病变所致的原发性性腺功能减退症伴肥胖。主要鉴别是血、尿中促性腺激素高于正常,本综合征血、尿促性腺激素甚低。与垂体单一性促性腺激素……

并发症

  尿崩症是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的……

治疗

  (一)治疗 治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面:1.病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。2.内分泌紊乱方……

预防

  积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。……

疾病部位

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