小儿普通易变型免疫缺陷

别名: 小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病

  普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。

病因

  (一)发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例,但也有部分病例有家族史,特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CV……

症状

  呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气……

诊断

  诊断 根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。鉴别 应排除其他PID,如XLA、高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易……

并发症

  反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾病,溶血性贫血、血小板……

治疗

  西医治疗 CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVI……

预防

  目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治……

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